Neben der Multiplen Sklerose, welche die häufigste Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems darstellt, gibt es eine Reihe weiterer (seltenerer) solcher Erkrankungen. Manche davon können ein ähnliches Erscheinungsbild haben wie die MS (z.B. MOG-assoziierte Erkrankungen (MOGAD) oder Neuromyelitis optica (NMOSD), bedürfen aber meist einer anderen Therapie, weshalb eine Unterscheidung bzw. korrekte Zuordnung wichtig ist.

Andere wie die Autoimmunenzephalitiden dagegen präsentieren sich ganz anders und werden zunächst oft als Demenz, Epilepsie oder auch psychiatrische Erkrankungen verkannt. Dazu zählen beispielsweise die NMDA-Rezeptor Enzephalitis, die LGI1, Caspr2, GABA AMPA, mGluR5, GFAP oder IgLON5 Enzephalitis oder auch die limbische Enzephalitis. Obwohl diese oft schwere neurologische Beeinträchtigungen verursachen, können sie doch in vielen Fällen sehr gut behandelt werden, weshalb eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung ebenfalls wichtig ist.